Chronische Leukämie

Es ist nicht genau bekannt, warum chronische Leukämie auftritt. Daher ist es wichtig, sich systematischen Untersuchungen zu unterziehen, um die Krankheit frühzeitig diagnostizieren und heilen zu können. Onkologie kann mit Chemie, Strahlentherapie und Chirurgie geheilt werden. Eine intensive Behandlung ermöglicht es Ihnen, das Ziel der Genesung für mindestens 5 Jahre zu erreichen. In den letzten Entwicklungsstadien ist die Prognose schlecht.

Die Ursachen für das Auftreten der Pathologie

Ärzte können die Ursache der Krankheit nicht genau bestimmen. Chronische Leukämie bei Kindern wird äußerst selten diagnostiziert, häufiger bei älteren Menschen. Es wird angenommen, dass die Krankheit erblich ist. Und auch Wissenschaftler neigen zu der Theorie, dass die Pathologie durch eine Verletzung des 22. Chromosoms verursacht werden kann. Darüber hinaus wird angenommen, dass Viren (Retrovirus, Epstein-Barr) hämatopoetische Zellen negativ beeinflussen und ihre unkontrollierte Teilung verursachen können, was zum Auftreten einer chronischen Leukämie führt.

Die Krankheit wird häufig mit Störungen wie hämolytischer Anämie, Kollagenose, Thrombozytopenie kombiniert.

Pathologie tritt mit solchen ungünstigen Faktoren auf:

  • Röntgenbestrahlung;
  • Exposition gegenüber Pestiziden;
  • chemische Industriestrahlung;
  • Rauchmissbrauch;
  • Nebenwirkungen von Medikamenten (Zytostatika, Antibiotika).
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Einstufung

Je nach Herkunft werden folgende Typen unterschieden:

  • Lymphocetary.
    • Lymphomatose der Haut;
    • haarige Zelle;
    • chronisch;
    • paraproteinämisch;
  • Myelozytisch.
    • chronisch-myeloischer Leukämie;
    • Erythromyelose;
    • Erythrämie.
  • Monozytisch.

Klassifizierung der chronischen Leukämie nach Schweregrad der Onkologie:

Krankheitssymptome

In den frühen Entwicklungsstadien hat die myeloische Leukämie keine offensichtlichen Anzeichen. Es wird zufällig bei systematischen Untersuchungen entdeckt. Der Patient kann sich müde, schwitzend und fiebrig fühlen. Mit fortschreitender Krankheit wird die Leber vergrößert. Der Patient verliert plötzlich an Gewicht, Krämpfe in den Knochen, Durchfall mit Blut beginnt aufzutreten. Frauen erleben während der Menstruation eine erhöhte und unregelmäßige Durchblutung. Im letzten Stadium wird Leukämie durch eine Verschlechterung der vorherigen Symptome ausgedrückt. Leukemide erscheinen auf der Haut, die Temperatur steigt. In kritischen Fällen reißt die Milz.

Schwindel und Nasenbluten sind Symptome einer Pathologie, die durch Vasodilatation auftreten.

Lymphoid ist gekennzeichnet durch Schwellung im Nacken, erhöhte Blutgefäße und Juckreiz der Haut. Der Zustand des Patienten geht mit Gewichtsverlust, Schwindel und Übelkeit einher. Im Endstadium der Entwicklung treten Blutungen aus Nase, Zahnfleisch und Gebärmutter auf. Aufgrund der verminderten Immunität und der Unfähigkeit des Körpers, die Schutzfunktionen zu erfüllen, leidet der Patient an dem Syndrom infektiöser Komplikationen. In den letzten Stadien kommt es auch zu Erschöpfung des Körpers und Nierenversagen. Mit der Entwicklung der Krankheit führen alle diese Störungen zum Tod..

Diagnose

Zu Beginn wird eine Blutuntersuchung durchgeführt. Auf diese Weise werden Blastenzellen im Körper identifiziert. Um die Art des Krankheitsverlaufs zu bestimmen, werden eine Biopsie und eine sternale Punktion durchgeführt. Auf diese Weise können Sie das Vorhandensein bösartiger Zellen im Körper bestimmen. Zusätzlich verschreiben Ärzte eine Ultraschalluntersuchung der Lymphknoten und der Milz, Lymphoscintigraphie und Röntgenaufnahme des Brustkorbs.

Behandlung der Krankheit

Die Diagnostik ermöglicht es Ihnen, die Onkologie rechtzeitig zu identifizieren, aber in den frühen Stadien wird Leukämie nur beobachtet. Um den Zustand des Patienten zu verbessern, wird empfohlen, mehr Vitamine zu sich zu nehmen, Stress zu vermeiden und an der frischen Luft zu sein. Die richtige und nahrhafte Ernährung in der Pathologie spielt eine wichtige Rolle. Die Behandlung der chronischen Leukämie hängt von der Form der Krankheit ab..

Medikament

Um die Krankheit zu beseitigen, wird eine Chemotherapie durchgeführt, die die Schwerpunkte der Onkologie betrifft. Für diese Art der Behandlung werden die folgenden Arzneimittel verwendet: "Glivek", "Cytosar", "Mielosan", "Methotrexat", "Hydrea". Wenn sich die Chemie nicht positiv auswirkt, wird eine Strahlentherapie angewendet. Darüber hinaus behandeln sie die Symptome einer chronischen Leukämie bei Erwachsenen..

Chirurgie bei Leukämie

Ärzte verwenden häufig Knochenmarktransplantationen. Diese Methode ermöglicht es dem Patienten, die Onkologie mit einem günstigen Krankheitsverlauf vollständig zu heilen. Vor Beginn des chirurgischen Eingriffs wird eine Chemotherapie durchgeführt, die es dem Patienten ermöglicht, den Zustand zu normalisieren. Dann werden die Zellen transplantiert und eine Behandlung mit antimykotischen und antibakteriellen Arzneimitteln verschrieben. Wenn der Patient Milzstörungen entwickelt (Organvergrößerung, Blutplättchenmangel, Ruptur), wird eine Operation durchgeführt, um diese zu entfernen - Splenektomie. Und auch im Verlauf der Entwicklung der Krankheit steigt die Anzahl der Leukozyten. In diesem Fall wird die Leukapherese durchgeführt, dh sie entfernen weiße Blutkörperchen aus dem Blut..

Prävention und Prognose

Um der Krankheit vorzubeugen, empfehlen die Ärzte, einen gesunden Lebensstil zu verfolgen und rechtzeitig von den Ärzten untersucht zu werden. Wenn eine Pathologie festgestellt wird, ist es wichtig, die Behandlung rechtzeitig zu beginnen. Einige Menschen leben nicht länger als 2 Jahre nach der Diagnose Krebs. Daher besteht die Aufgabe der Ärzte darin, die Gesundheit wiederherzustellen und eine Remission zu erreichen, wenn eine Operation durchgeführt werden kann..

Chronische Leukämie: Unterschied zu akut, Symptome, Behandlung

Leukämie - was ist das? Es wird als neoplastische Krankheit (d. H. Krebs) klassifiziert und als Blutkrebs oder Leukämie bezeichnet. Entsprechend der Stärke der Manifestationen und einer gewissen Spezifität sind Leukämien akut und chronisch, und letztere sind keine Folge der ersteren und stechen in einer anderen Pathologie hervor, obwohl sie dieselbe Natur haben.

Akute Leukämie beginnt sofort und schreitet schnell voran. Im Knochenmark ist die Reifung von Leukozyten stark gestört, das Phänomen einer Zunahme von Blastenzellen, dh unreifen Elementen, Vorläufern von Leukozyten, wird beobachtet. Diese Vorläufer werden kontinuierlich und unkontrolliert kloniert und bilden schnell einen Tumor, der Metastasen über den Blutkreislauf auf gesunde Organe verteilt und Tumore jeglicher Lokalisation und in großen Mengen hervorruft. Charakteristisch ist eine hohe Krankheitsprogression.

Der Unterschied zwischen chronischer Leukämie und der akuten Form der Krankheit drückt sich vor allem darin aus, dass die Entwicklung der Pathologie Jahre dauert und sich allmählich entwickelt. Abnormale Zellmasse wächst aus Blutzellen jeden "Alters", wenn die Entwicklung von anfänglichen und reifen Leukozyten auf pathologische Weise erfolgt. Die Bildung aller Blutzellen, einschließlich Erythrozyten und Blutplättchen, ist beeinträchtigt.

Von der Art der Zellen, die von Leukämie betroffen sind, wird es in Unterarten unterteilt:

  • Megakaryoblasten, Monoblasten, Lymphoblasten, Myeloblasten, Erythromyeloblasten und andere akute Leukämien;
  • lymphozytische, monozytische und andere chronische Leukämien, Multiples Myelom.

Die Entstehung einer chronischen Form der Leukämie

Betrachten Sie deutlich den Unterschied zwischen der Blutzusammensetzung einer gesunden Person und dem Blut eines Patienten mit Leukämie:

Chronische Leukämie ist eine lymphoproliferative oder myeloproliferative Erkrankung, bei der die Anzahl der zur Differenzierung fähigen hämatopoetischen Zellen zunimmt. Zunächst wird ein gutartiger Tumor gebildet. Es ist lange Zeit im Patienten vorhanden, ohne greifbare Symptome zu verursachen, und wird durch reife oder reifende Zellen dargestellt. Mit fortschreitendem Tumor wird er bösartig.

Die Pathologie entwickelt sich langsam. Die meisten Menschen mit diagnostizierter chronischer Leukämie sind Menschen nach 40-50 Jahren. Diese Form ist bei Frauen weniger verbreitet. Ungefähr 30% der Fälle sind chronische lymphatische Leukämie, ungefähr 20% - myeloisch. Nur ein bis zwei Prozent der Fälle, in denen eine chronische Leukämie festgestellt wurde, treten im Kindesalter auf.

Klinische Manifestationen

Die Symptome einer chronischen Leukämie treten ab dem Moment, in dem sich der monoklonale Tumor zu entwickeln beginnt, nicht oder nur auf unbestimmte Zeit auf. Daher ist die Diagnose schwierig und kann bei einer routinemäßigen Untersuchung eines Patienten und einer Analyse seines Blutes auf etwas anderes versehentlich auftreten. Je nach Art der Leukämie gibt es Unterschiede in den Symptomen.

Manifestationen der myeloischen Leukämie

Das Bild zeigt die Klassifikation der chronischen myeloischen Leukämie:

Das asymptomatische Stadium der Entwicklung einer myeloischen Leukämie wird durch Unwohlsein, starkes Schwitzen, Schwierigkeiten bei der motorischen Aktivität, einen leichten Temperaturanstieg und Schmerzen links im Rippenbereich ersetzt.

In der fortgeschrittenen Phase der myeloischen Form der Leukämie vergrößern sich Milz und Leber, der Patient leidet an Anorexie und verliert an Gewicht, seine Gelenke und Knochen schmerzen. Blut kann in Urin und Kot gefunden werden, Leukämie-Parodontitis tritt auf, Zahnextraktion geht mit starken Blutungen einher.

Im Endstadium führt myeloische Leukämie dazu, dass sich diese Symptome verschlimmern, eine schwere Vergiftung auftritt und die Anzahl der Blastenzellen signifikant ansteigen kann. Dies ist eine Explosionskrise - ein gefährlicher Zustand, ähnlich wie bei akuter Leukämie, und droht mit Milzruptur, starken Blutungen (äußerlich und innerlich) und Fieber.

Symptome einer lymphatischen Leukämie

Was sind die Stadien der chronischen lymphatischen Leukämie, siehe Bild:

Auch die lymphatische chronische Leukämie manifestiert sich in der Anfangsphase lange Zeit nicht. Lymphknoten einer oder zweier Gruppen können leicht ansteigen. Eine der ersten Manifestationen einer lymphatischen Leukämie ist die Lymphozytose, dh eine Erhöhung der Anzahl der Lymphozyten im Blut um bis zu 40-50%.

Lymphknoten in der fortgeschrittenen Phase der Pathologie nehmen nicht nur in der Peripherie zu. Wie bei der chronischen myeloischen Leukämie geht diese Phase der lymphatischen Leukämie mit einer Vergrößerung von Leber und Milz einher. Vergrößerte Lymphknoten können die Lebergänge, Gallengänge, quetschen, was Gelbsucht verursacht.

Wenn die obere Hohlvene durch vergrößerte Lymphknoten zusammengedrückt wird, schwellen Arme, Hals und Gesicht des Patienten an. Er ist besorgt über ständige Knochenschmerzen, wiederholte Infektionen (schließlich werden Immunzellen durch leere Klone ersetzt, die keine Immunfunktionen tragen) und Juckreiz auf der Haut.

Lymphozytäre Leukämie geht mit einer Anämie einher, bei der Ohnmacht, Schwindel und Herzklopfen auftreten können. Die allgemeine Vergiftung schreitet voran und äußert sich in Symptomen wie Schwitzen, Appetitlosigkeit, Impotenz und Fieber.

In der Endphase werden allen bestehenden Symptomen Immundefekte und Blutungen hinzugefügt. Letztere treten als plötzliche Blutung aus beschädigten Gefäßen an einem Körperteil des Patienten auf. Er ist besorgt über Nasen- und Uterusblutungen, Zahnfleischbluten, spontane Blutungen unter den Schleimhäuten und der Haut..

Sehen Sie sich die Ausgabe des "Health" -Programms über 7 Symptome von Leukämie an:

Die Fülle an Leukozyten, die keine schützenden Eigenschaften haben und normale gesunde Zellen ersetzen, führt beim Menschen zu einer starken Unterdrückung der Immunität. Er wird sofort mit Pilz-, Virus- und Bakterieninfektionen infiziert. Er entwickelt:

  • Tuberkulöse Pleuritis, bakterielle Lungenentzündung, Entzündung der Lunge und der Bronchien;
  • Phlegmon, Weichteilabszesse;
  • Schädigung der Haut und der Schleimhautoberflächen durch pathogene Pilze;
  • Sepsis;
  • Herpes;
  • Pyelonephritis.

Es kommt zu einer Unzulänglichkeit der Funktionen wichtiger innerer Organe, insbesondere der Nieren. Infolge der Entwicklung schwerer Infektionskrankheiten, Dystrophie der inneren Organe, Erschöpfung, Anämie und ausgedehnten Blutungen vor dem Hintergrund einer chronischen lymphatischen Leukämie kann der Tod eintreten. Diese Leukämie kann sich in ein Lymphosarkom verwandeln oder zu einer akuten Leukämie führen.

Ursachen der Krankheit

Das menschliche Genom enthält ein Gen, das auf normale physiologische Weise für die Reifung junger Blutzellen verantwortlich ist, sei es der Erythrozyten-, Leukozyten- oder Thrombozytenweg. Es gibt auch Vorläuferzellen von Blutzellen (Stammzellen).

Wenn es eine Mutation solcher Zellen oder des genannten Gens gibt, ist eine Zunahme der Blastenzellen garantiert. Sie vermehren sich schnell, werden bösartig, stören den hämatopoetischen Prozess, verhindern so die normale Entwicklung von Blutzellen und ersetzen diese durch Tumorschnuller.

Die Faktoren, die solche Mutationen hervorrufen und indirekte Ursachen der Krankheit sind, umfassen:

  1. Mechanische Schädigung des Körpergewebes;
  2. Krebserzeugende Verbindungen organischer Natur, die Bestandteil von Lacken, Farben (Toluol ist besonders gefährlich), landwirtschaftlichen Pestiziden, Arsen und anderen sind;
  3. Rauchen, Einatmen von Auto- und Industrieabgasen;
  4. Ionisierende Strahlung;
  5. Der Faktor der erblichen Veranlagung, wenn in der Familie einer Person häufig Fälle von Krebs jeglicher Art beobachtet wurden;
  6. Einige Viren - zum Beispiel das T-lymphotrope Virus.

Diagnose einer chronischen Leukämie

Die Pathologie wird mit verschiedenen Methoden diagnostiziert, die für eine höhere Zuverlässigkeit und Wahl der Behandlung in der Zukunft wichtig sind..

  1. Die Hauptmethode ist ein vollständiges Blutbild. Es wird eine Abnahme der Anzahl der Neutrophilen und des Hämoglobinspiegels festgestellt. Die Anzahl junger Erythrozyten (Retikulozyten) ist bis zur Abwesenheit reduziert. Die Anzahl der Erythrozyten nimmt ebenfalls ab, Basophile und Eosinophile fehlen fast oder vollständig. Gleichzeitig nehmen die Leukozyten mäßig oder sehr deutlich zu, wenn wir ihre Gesamtzahl zählen. Blasten sind auch mehr als normal, obwohl sie normal sein können. In Form einer lymphatischen Leukämie wird eine Lymphozytose exprimiert. Die Erythrozytensedimentationsrate (ESR) wird beschleunigt. Ein Blutgerinnungstest zeigt, wie aktiv Blutplättchen sind..

Ähnliche Blutbilder auf dem Bild können auf Leukämie hinweisen:

  1. Eine Blutuntersuchung auf biochemische Parameter zeigt einen Anstieg von AST, LDH, Bilirubin, Harnstoff und Harnsäure. Das gesamte Blutprotein, Fibrinogen und Glukose werden reduziert. Dieser Test bestätigt Nieren- und Leberschäden..
  2. Untersuchung von Knochenmark punktiert - oder Myelogramm. Es wird hauptsächlich zur Diagnose von akuter Leukämie eingesetzt und zeigt eine Zunahme der Blasten mit einer Abnahme der weißen Blutkörperchen, Blutplättchen und roten Blutkörperchen.
  3. Die Trepanobiopsie (Material wird durch Punktion des Iliums entnommen) bestätigt den Grad der Verschiebung normaler Zellen durch Tumorzellen aufgrund ihrer Proliferation.
  4. Spezifische Enzyme von Blastenzellen werden durch zytochemische Analyse des Knochenmarkpunktats bestimmt.
  5. Immunologische Methode - eine spezifische Diagnose, die die vom Körper als Reaktion auf eine bestimmte Läsion sezernierten Antigene bestimmt.
  6. Der Ultraschall der inneren Organe ermöglicht es Ihnen, den Zustand der Nieren und der Leber zu verfolgen und mögliche Metastasen zu identifizieren.
  7. Die Lymphknotenvergrößerung und das Vorliegen einer Infektion der Atemwege werden mittels Röntgenaufnahme des Brustkorbs bestimmt.

Krankheitstherapie

Die frühe Phase der chronischen Leukämie kann nicht behandelt werden, sie hat einfach keine Wirkung. In dieser Phase sollte der Patient engmaschig überwacht werden, wenn die Pathologie identifiziert wurde. Es wird empfohlen, keine emotionale und physische Überlastung zuzulassen, nicht lange in der Sonne zu bleiben und alle Verfahren auszuschließen, die mit hohen Temperaturen oder Elektrizität verbunden sind.

Ein Patient mit Leukämie braucht eine gute Ernährung, es ist notwendig, die Aufnahme einer ausreichenden Menge an Vitaminen zu überwachen. Es wird empfohlen, regelmäßig in der Natur spazieren zu gehen.

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Bei einer Leukämie der myeloischen Form in einem fortgeschrittenen Stadium verschreibt der Arzt eine Chemotherapie mit Medikamenten wie "Hydroxyharnstoff", "Mielosan" und anderen. Die Milz wird bestrahlt, wenn sie vergrößert ist. Diese Maßnahmen tragen dazu bei, die Entwicklungsrate der myeloischen Leukämie zu verringern und die Explosionskrise rechtzeitig zu verhindern oder zu verschieben. Möglicherweise ist eine Knochenmarktransplantation erforderlich.

In der Endphase wird die Behandlung durch Polychemotherapie durchgeführt, wobei "Schock" -Dosen von Arzneimitteln verwendet werden.

Chronische lymphatische Leukämie wird auch mit Zytostatika (Cyclophosphamid und Chlorbutin) behandelt, die mit Steroiden kombiniert werden können. Bestrahlung der Haut, ggf. der Lymphknoten. Der Chirurg führt eine Splenektomie durch, d.h. Entfernt die Milz mit signifikanter Vergrößerung. In seltenen Fällen entscheiden sie sich für eine Stammzelltransplantation.

Im Durchschnitt leben die Patienten nach der Diagnose einer chronischen myeloischen Leukämie zwischen 3 und 15 Jahren. Bei lymphatischer Leukämie liegt dieser Zeitraum zwischen 2 und 25 Jahren. Die Lebenserwartung wird durch den Schweregrad der Pathologie, die Geschwindigkeit ihres Fortschreitens, die kompetente Behandlung und das Vorhandensein zusätzlicher günstiger oder ungünstiger Faktoren bestimmt.

Sehen Sie sich den Bericht über chronische lymphatische Leukämie an, um alles über die Krankheit zu erfahren:

Behandlung von chronischer Leukämie

Wie bereits erwähnt, werden bei chronischer Leukämie myeloproliferative und lymphoproliferative Erkrankungen unterschieden. Chronische myeloproliferative Prozesse umfassen chronische myeloische Leukämie, Erythrämie (Polyzythämie vera), idiopathische Myelofibrose (subleukämische Myelose), essentielle Thrombozythämie (chronische megakaryozytische Leukämie, hämorrhagische Thrombozythämie).

Die gesamte Gruppe der myeloproliferativen Erkrankungen (Leukämien) ist durch einen Defekt (Mutation) auf der Ebene einer pluripotenten Stammzelle gekennzeichnet, der dann auf der nächsten Klasse von Stammzellen (oligopotent) - Mischkultur-Vorläuferzellen - erzeugt wird. Diese Zellen führen zu drei Linien der myeloischen Hämatopoese - erythrozytisch, granulozytisch und megakaryozytisch. Es entsteht eine myeloische Proliferation - das Hauptmerkmal, das das Substrat dieser Krankheiten charakterisiert, während die Produktion von Zellen aus einem oder mehreren Keimen der myeloischen Hämatopoese (erythroblastisch, granulozytisch, megakaryozytisch) erfolgt. All dies vereint scheinbar äußerlich unterschiedliche Krankheiten myeloproliferativer Natur - Erythrämie, chronische myeloische Leukämie, idiopathische Myelofibrose, megakaryozytische Leukämie (Thrombozythämie).

Chronische lymphoproliferative Erkrankungen umfassen chronische lymphatische Leukämie (ihre verschiedenen Formen) sowie eine Gruppe von para-proteinämischen Hämoblastosen - Krankheiten, bei denen Tumorzellen ein pathologisches Protein (Paraprotein) absondern; Dazu gehören: Multiples Myelom (Multiples Myelom); Waldenstrom-Krankheit (Makroglobulinämie); schwere Kettenkrankheit.

Als nächstes werden die häufigsten chronischen Leukämien betrachtet: chronische myeloische Leukämie, Erythrämie, chronische lymphatische Leukämie, Multiples Myelom.

Chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine myeloproliferative chronische Erkrankung, bei der vermehrt Granulozyten (hauptsächlich Neutrophile sowie Pro-Myelozyten, Myelozyten, Metamyelozyten) gebildet werden, die ein Tumorsubstrat sind.

Ätiologie und Pathogenese. Die Ursache für abnormales Zellwachstum wird als Mutation der Vorläuferzelle der Myelopoese (teilweise bestimmte pluripotente Zelle) angesehen. Dies wird durch den Nachweis eines spezifischen Markers bei CML-Patienten nachgewiesen - eines pathologischen Ph-Chromosoms (Philadelphia) in den Zellen der myeloischen, erythroiden, monozytischen und Thrombozytenreihe. Das Ph-Chromosom ist ein häufiger Zellmarker, der den Ursprung des gesamten pathologischen Zellklons in CML von einer Mutter bestätigt. Trotz der Tatsache, dass alle drei Knochenmarksprossen leukämisch sind, wird im fortgeschrittenen Stadium der CML in der Regel ein unbegrenztes Wachstum eines Sprosses beobachtet - Granulozyten. Die Produktion von Megakaryozyten im Knochenmark ist im peripheren Blut signifikant erhöht - die Produktion von Blutplättchen.

Mit fortschreitender Krankheit wird das monoklonale Stadium durch das polyklonale Stadium ersetzt, was durch das Auftreten von Zellen mit einem anderen falschen Chromosomensatz belegt wird. Dies ist die Manifestation des Gesetzes der Tumorprogression, das dieser Leukämie gehorcht..

CML tritt häufiger bei Erwachsenen zwischen 30 und 70 Jahren auf. Es gibt eine leichte Dominanz von Männern.

Klassifizierung Wie bereits erwähnt, durchläuft die Krankheit auf natürliche Weise zwei Entwicklungsstadien - monoklonale und polyklonale. Dies entspricht drei Stadien der chronischen myeloischen Leukämie im klinischen Erscheinungsbild:

Stadium I - initial - myeloische Proliferation des Knochenmarks + kleine Veränderungen im Blut ohne Vergiftung.

Stadium II - ausgedehnt - ausgeprägte klinische und hämatologische Manifestationen (Intoxikation mit den Zerfallsprodukten von Leukämiezellen, Vergrößerung von Leber und Milz, myeloische Proliferation des Knochenmarks + Veränderungen im Blut).

Stadium III - terminal (entspricht der Entwicklung eines polyklonalen Tumors) - Feuerfestigkeit gegenüber laufender zytostatischer Therapie, Erschöpfung, signifikante Vergrößerung von Milz und Leber, dystrophische Veränderungen der inneren Organe, ausgeprägte Blutveränderungen (Anämie, Thrombozytopenie).

Das Endstadium der CML ist gekennzeichnet durch die Entwicklung sogenannter Blastenkrisen - das Auftreten von Blastenzellen im peripheren Blut (bis zu 30 - 90%), in deren Zusammenhang die Krankheit die Merkmale einer akuten Leukämie annimmt. Am häufigsten ist im Knochenmark und im peripheren Blut eine Explosionskrise durch das Auftreten von Myeloblasten gekennzeichnet, es können jedoch auch undifferenzierte Blastenzellen auftreten. Eine karyologische Studie zeigt die polyklonale Natur pathologischer Zellen. Gleichzeitig gibt es eine signifikante Hemmung der Thrombozytopoese, es entwickelt sich ein hämorrhagisches Syndrom. Es gibt auch eine lymphoblastische Variante einer Explosionskrise (eine große Anzahl von Lymphoblasten tritt im Knochenmark und im peripheren Blut auf)..

Klinische Darstellung Die klinischen Manifestationen von CML können in großen Syndromen ausgedrückt werden:

Das myeloproliferative Syndrom, das auf der myeloischen Proliferation des Knochenmarks beruht, umfasst:

a) allgemeine Symptome durch Vergiftung, Leuwachstum-
Ziegenzellen im Knochenmark, in der Milz und in der Leber (Schwitzen, Schwäche,
Gewichtsverlust, Schweregefühl und Schmerzen in Milz und Leber), Wespen-
Salgie;

b) Vergrößerung von Leber und Milz;

c) Leukämie-Infiltrate in der Haut;

d) charakteristische Veränderungen im Knochenmark und im peripheren Blut.

Syndrom aufgrund von Komplikationen:

a) hämorrhagische Diathese (Blutungen und Thrombosen aufgrund von
Reduktion der Prokoagulans- und Thrombozytenverknüpfungen der Hämostase);

b) eitrig-entzündlich (Lungenentzündung, Pleuritis, Bronchitis, Eiter
Läsionen der Haut und des subkutanen Fettgewebes) aufgrund von
eine starke Abnahme der Aktivität der Immunität;

c) Harnsäurediathese (Hyperurikämie aufgrund erhöhter Rassen
Pad von Granulozyten).

Die unterschiedliche Schwere der Syndrome in verschiedenen Stadien der Krankheit bestimmt ein eher polymorphes Krankheitsbild. Es ist möglich, Patienten zu beobachten, die keine Beschwerden vorlegen und gut arbeiten können, sowie Patienten mit schweren Läsionen innerer Organe, die erschöpft und vollständig behindert sind.

In der ersten Phase der diagnostischen Suche im Anfangsstadium der Krankheit können sich die Patienten möglicherweise nicht beschweren, und die Krankheit wird in den folgenden Stadien diagnostiziert. Beschwerden allgemeiner Art (Schwäche, Schwitzen, Gewichtsverlust) können bei einer Vielzahl von Krankheiten auftreten, daher können sie im Stadium I nicht als spezifisch für CML angesehen werden. Erst später, wenn andere Symptome, die auf CML hinweisen, identifiziert werden, können sie als Ausdruck des myeloproliferativen Syndroms interpretiert werden..

Schweregrad und Schmerzen in der linken und rechten Hypochondrie werden normalerweise auf eine vergrößerte Milz und Leber zurückgeführt. In Kombination mit allgemeinen Beschwerden und Knochenschmerzen können sie dem Kliniker eine mögliche Erklärung für diese Symptome durch das myeloproliferative Syndrom geben..

Im Endstadium der Krankheit kann ein Teil der Beschwerden auf das Auftreten von Komplikationen zurückzuführen sein: eitrig-entzündlich, hämorrhagische Diathese, Harnsäurediathese.

In der ersten Phase können Sie Informationen über Änderungen in der Blutuntersuchung und der vorherigen Behandlung (Zytostatika) erhalten. Wenn daher ein Patient, bei dem bereits CML diagnostiziert wurde, in das Sichtfeld des Arztes gelangt, wird die anschließende diagnostische Suche erheblich vereinfacht. Es ist wichtig, von den Patienten Informationen über die vorherige Behandlung und die Unwirksamkeit von Arzneimitteln zu erhalten, bis zu diesem Punkt den Allgemeinzustand zu verbessern und die Anzahl der Leukozyten zu verringern. Solche Informationen lassen uns einen Übergang zum polyklonalen (terminalen) Stadium der Krankheit annehmen..

In der zweiten Phase der diagnostischen Suche ist es möglich, Informationen zu erhalten, die eine Annahme ermöglichen:

1) über die Art des pathologischen Prozesses, d.h. das Wesen der Krankheit selbst; 2) über das Stadium der Krankheit; 3) über mögliche Komplikationen.

Im erweiterten und terminalen Stadium zeigen sich Anzeichen, die die Annahme über CML signifikant bestätigen: Blässe der Haut (aufgrund zunehmender Anemisierung), Hautblutungen und Infiltrate (typischer für das terminale Stadium von CML). Ein signifikantes Zeichen ist die Splenomegalie (ohne Vergrößerung der Lymphknoten) in Kombination mit einer Vergrößerung der Leber, die bei entsprechenden Beschwerden und Anamnese als Manifestation des myeloproliferativen Syndroms angesehen werden kann.

Mit der Entwicklung von Komplikationen, zum Beispiel einem Milzinfarkt, kommt es zu starken Schmerzen beim Abtasten, einem Reibgeräusch des Peritoneums über der Milz. Allmählich wird die Milz dicht (ihre Masse beträgt 6 - 9 kg, steigt mit dem unteren Pol in das kleine Becken ab).

Die wichtigsten Daten für die Diagnose von CML werden im Stadium III der diagnostischen Suche erhalten. Bei der Untersuchung von peripherem Blut wird Leukozytose mit dem Auftreten proliferierender Formen (Myeloblasten und Promyelozyten) und reifender Granulozyten (Myelozyten, Metamyelozyten) in der Leukozytenformel nachgewiesen; Es besteht eine basophil-eosinophile Assoziation. Die Anzahl der Leukozyten variiert stark und erreicht in schweren Fällen 100-20010 9 / l. Im Endstadium kann die Leukozytose jedoch signifikant abnehmen und es entwickelt sich sogar eine Leukopenie. In den frühen Stadien der Krankheit kann eine Hyperthrombozytose festgestellt werden. Die Entwicklung einer normomakrozytären Anämie, die hauptsächlich mit der Verschiebung des roten Keims der Hämatopoese durch den Leukämieklon verbunden ist, kann im erweiterten klinischen und hämatologischen Stadium beobachtet werden. Im Endstadium wird die Anämie noch ausgeprägter.

Bei der Untersuchung des Knochenmarks wird eine myeloische Proliferation des Knochenmarks festgestellt, die normale Myelopoese wird vollständig durch einen pathologischen Klon ersetzt. Im Knochenmarkabstrich überwiegen Granulozyten: Das Verhältnis von Leukozyten zu Erythrozyten erreicht aufgrund eines Anstiegs der Granulozyten 10: 1, 20: 1. Wenn im peripheren Blut eine hohe Thrombozytose vorliegt, wird im Knochenmark eine große Anzahl von Megakaryozyten festgestellt.

Die funktionellen Eigenschaften von Leukozyten und der Gehalt an Enzymen in ihnen werden verändert: Die Aktivität der alkalischen Phosphatase von Neutrophilen wird verringert, die Fähigkeit zur Phagozytose wird beeinträchtigt. Die Punktion einer vergrößerten Milz im erweiterten Stadium der Krankheit zeigt eine Dominanz myeloider Zellen.

Dieses Stadium erweist sich als entscheidend für die Identifizierung einer Explosionskrise: eine Zunahme der Anzahl von Blastenzellen im Knochenmark und im peripheren Blut (die Gesamtzahl der Blasten und Promyelozyten beträgt 20% oder mehr, während diese Menge außerhalb einer Explosionskrise normalerweise 10-15% nicht überschreitet)..

Die Knochenszintigraphie hilft bei der Erkennung eines Anstiegs des Brückenkopfs der Hämatopoese (die Studie wird mit einer unklaren Diagnose durchgeführt und ist nicht für alle Patienten mit CML erforderlich)..

Diagnostik. Die Erkennung von CML im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit ist nicht schwierig und basiert auf charakteristischen Daten von Blutuntersuchungen, Ergebnissen der Knochenmarkuntersuchung, Vergrößerung von Leber und Milz.

vierzehn*

Die diagnostischen Kriterien für die Krankheit sind:

• Leukozytose mehr als 2010 9 / l;

• das Auftreten proliferierender Formen in der Leukozytenformel (mi-
Eloblasten und Promyelozyten) und reifende Granulozyten (Myelo-
Zyten, Metamyelozyten);

• myeloische Proliferation des Knochenmarks (gemäß Myelogramm-
wir und Trepanobiopsien);

• Abnahme der Aktivität der alkalischen Phosphatase von Neutrophilen (weniger als 25)
Einheiten);

• Nachweis des Ph-Chromosoms in hämatopoetischen Zellen;

• Erweiterung des "Sprungbretts" der Hämatopoese (gemäß Szintigraphie)
Knochen);

• eine Vergrößerung von Milz und Leber.

Differentialdiagnose: CML sollte von den sogenannten Leukämoidreaktionen unterschieden werden, die bei einer Reihe von Krankheiten auftreten können (Tuberkulose, Krebs, verschiedene Infektionen, Nierenversagen usw.). Nach A.I. Vorobiev (1985) ist die Leukämoidreaktion „Veränderungen im Blut und in den hämatopoetischen Organen, die an Leukämien und andere Tumoren des hämatopoetischen Systems erinnern, sich aber nicht in den Tumor verwandeln, wie sie aussehen“. Bei einer Leukämoidreaktion wird eine hohe Leukozytose beobachtet, unreife Neutrophile treten im peripheren Blut auf, eine basophil-eosinophile Assoziation wird jedoch nicht festgestellt. Die Differentialdiagnose basiert auf der Identifizierung der Grunderkrankung (Krebs, Tuberkulose usw.) sowie auf einer Zunahme der Aktivität der alkalischen Phosphatase von Neutrophilen (anstelle ihrer Abnahme der CML). Bei einer sternalen Punktion ist die Leukämoidreaktion durch eine Erhöhung des Myelozytengehalts gekennzeichnet, das Ph-Chromosom wird jedoch nie nachgewiesen.

Behandlung Die Hauptaufgabe der Behandlung einer Hämoblastose (einschließlich CML) ist die Beseitigung oder Unterdrückung des Wachstums eines pathologischen Zellklons. Bei chronischer Leukämie bedeutet dies jedoch nicht, dass Patienten mit einer Erkrankung des Blutsystems sofort aktiv mit Zytostatika behandelt werden sollten, die das Tumorwachstum unterdrücken..

• Im Anfangsstadium der Krankheit (bei guter Gesundheit, aber nicht
Veränderungen im peripheren Blut und im Knochenmark) nicht
Bypass allgemeine Kräftigungstherapie, richtige Ernährung, beachten
Änderung des Arbeits- und Ruhezustands (es ist sehr wichtig, Sonneneinstrahlung zu vermeiden).
Der Patient muss unter ärztlicher Aufsicht stehen; regelmäßig
(1 Mal in 3 - 6 Monaten) ist es notwendig, das periphere Blut zu untersuchen.

• Wenn Symptome des Fortschreitens der Krankheit auftreten,
Zytostatische Therapie durchführen, während die Menge einer solchen Behandlung
niya hängt vom Stadium der Krankheit ab (Schema 24). Beim Erscheinen von
deutliche Symptome des Tumorwachstums (eine Vergrößerung des Dorfes
Zenki, Leber sowie eine Erhöhung der Leukozytenzahl im Vergleich
mit einer früheren Krankheitsperiode) wird so genannt
verfügbare primäre inhibitorische Therapie. Normalerweise beginnt die Behandlung.
nyat wenn der Gehalt an Leukozyten 50 - 7010 9 / l. Ambulant bei
Hydroxyharnstoff (Hydrea) in niedrigen Dosen ändern (mit der Verpflichtung-



Schema 24. Grundlagen der Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie

hämatologische Kontrolle); Nach Erreichen der klinischen und (oder) hämatologischen Remission wird das Problem der Erhaltungstherapie entschieden.

• Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit hängt die Menge der Chemotherapie von der "Risikogruppe" ab, die durch das Vorhandensein von Nebenwirkungen bestimmt wird:

♦ Leukozytose mehr als 20010 9 / l, Blastämie mehr als 3%, die Anzahl der Explosionen
und Promyelozyten im Blut mehr als 20%, die Anzahl der Basophilen in
Blut mehr als 10%;

♦ Abnahme des Hämoglobins auf weniger als 90 g / l;

♦ Thrombozytose mehr als 500-10 9 / l oder Thrombozytopenie weniger
10010 9 / l;

♦ Split Egalia (die Milz ist 10 cm unterhalb der Küste tastbar
Bögen und mehr);

♦ Hepatomegalie (die Leber ist 5 cm unterhalb des Rippenbogens tastbar
und mehr).

Geringes Risiko - Vorhandensein eines Zeichens; mittleres Risiko - das Vorhandensein von 2 - 3 Zeichen; hohes Risiko - das Vorhandensein von 4 Zeichen oder mehr. Bei geringem und mittlerem Risiko ist zunächst eine Monochemotherapie angezeigt, bei hohem Risiko wird von Anfang an eine Polychemotherapie empfohlen (wie aus Schema 23 hervorgeht, wird die Polychemotherapie auch im Stadium III der Krankheit verschrieben)..

Im erweiterten Stadium wird eine Chemotherapie durchgeführt. Das gleiche Medikament wird verwendet, jedoch in großen Dosen (tägliche 2 - 3 Dosen) unter hämatologischer Kontrolle: Mit einer Verringerung der Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen wird die Dosis des Arzneimittels verringert, und wenn der Leukozytengehalt 10-2010 9 / l beträgt und die Blutplättchen 100-10 9 / l betragen, wird das Arzneimittel abgebrochen... Wenn zuvor wirksame Arzneimittel innerhalb von 3 bis 4 Wochen keine Wirkung zeigen, sollte eine Behandlung mit einem anderen Zytostatikum durchgeführt werden. Wenn sich herausstellt, dass der Erbsenführer unwirksam ist, werden Mielosan (Busulfan, Mileran) und Myelobromol verschrieben.

• Nach einer Chemotherapie wird eine Erhaltungstherapie durchgeführt
piya nach einem Schema, das dem Schema der primären inhibitorischen Therapie nahe kommt.
Verwenden Sie Medikamente, die eine therapeutische Wirkung haben
Natürlich Chemotherapie.

• Die Polychemotherapie wird in Kursen mit einem hohen Grad an durchgeführt
Risiko sowie im Endstadium der CML; mit einer Explosionskrise -
in der Menge, die der Therapie für OB entspricht. Verwenden Sie das Medikament
Sie haben eine zytostatische Wirkung auf die Proliferation
Elemente (Cytosar, Methotrexat, Cyclophosphamid, 6-Mercaptopurin,
antineoplastisches Antibiotikum - Rubomycinhydrochlorid).
Polychemotherapiekurse sind kurz - 5-14 Tage mit Pausen
7 - 10 Tage.

• Derzeit gibt es grundlegend neue Behandlungsmethoden
CML - die Verwendung eines Zytokins wie Alpha Interfe
Ron (a-IFN). Tatsache ist, dass im Prozess der myeloischen Proliferation
Megakaryozyten und Blutplättchen scheiden eine große Menge aus
Wachstumsfaktoren, die an sich langfristig beitragen
Proliferation von mutiertem Pluripotent und Oligopotent
Stammzellen und zusätzlich Stromazellen. All das
führt zu einem weiteren Fortschreiten der Krankheit sowie der Entwicklung
fibrotische Veränderungen im Knochenmark. Inzwischen ist das bewiesen
a-IFN in seiner chemischen Struktur und Funktion
ist ein Antagonist von Wachstumsfaktoren. a-IFN ausgestellt
Es hemmt Substanzen, die die stimulierende Wirkung des Mega hemmen-
Karyozyten für die Hämatopoese und antiproliferativ
Aktivität in Bezug auf elterliche hämatopoetische Zellen
so dass diese Zellen von der Proliferation befreit werden. a-IFN auch
stimuliert die Anti-Tumor-Immunität. Daher erstellen
Es gibt Bedingungen für die Aufrechterhaltung einer normalen Hämatopoese (in jedem Fall)
Fall, seine Vorherrschaft), während a-IFN keine zytostatische hat-
eine Aktion, die sehr attraktiv ist
Zustand, da es keine depressive Wirkung auf den Normalzustand gibt
Knochenmarkszellen.

In der Praxis verwenden sie rekombinantes a-IFN-Reaferon oder Intron A, das intramuskulär oder subkutan injiziert wird. Bei der Behandlung mit diesem Medikament ist das Auftreten eines "grippeähnlichen" Syndroms möglich - laut-

Fieber, Kopfschmerzen, Muskelschmerzen, allgemeine Krankheit, aber die Einnahme von Paracetamol stoppt diese Phänomene.

Reaferon, Intron A wird manchmal mit einem Zytostatikum kombiniert - Hydrea oder Cytosin-Arabinosid (Cytosar), was die Behandlungsergebnisse verbessert; Die 5-Jahres-Überlebensrate bei der Behandlung von Intron A beträgt 82 - 89 Monate (bei 50% der Patienten), während bei der Behandlung von Myelosan dieser Indikator 44 - 48 Monate beträgt.

Es ist sehr wichtig, dass während der Behandlung von a-IFN nicht nur eine hämatologische, sondern auch eine zytogenetische Remission auftreten kann, wenn das Ph-Chromosom in Blut- und Knochenmarkszellen überhaupt nicht nachgewiesen wird, was es uns ermöglicht, weniger über die Remission als über die vollständige Erholung von CML zu sprechen..

• Manchmal mit einer signifikanten Zunahme der Milz
Röntgenstrahlung, die zu einer Abnahme seiner
Größen.

• Bei eitrig-entzündlichen Komplikationen wird ein Antibiotikum verabreicht-
Rapia. Eine Hämotransfusion mit HM L ist bei schwerer Ana angezeigt
Mikrofonsyndrom, das nicht auf eine zytostatische Therapie anspricht, oder
Behandlung mit Eisenpräparaten mit Eisenmangel seiner Herkunft
Denia. Patienten mit CML werden peri registriert
odische Untersuchungen mit obligatorischer hämatologischer Kontrolle.

Prognose: Die durchschnittliche Lebenserwartung von CML-Patienten beträgt 3 - 5 Jahre, bei einigen Patienten 7 - 8 Jahre.

Prävention Es gibt keine genauen Maßnahmen zur Prävention von CML, daher können wir nur über die Sekundärprävention der Krankheit sprechen, die darin besteht, Exazerbationen der Krankheit zu verhindern (unterstützende Therapie, Ausschluss von Sonneneinstrahlung, Erkältungen usw.)..

Fakten zur chronischen lymphatischen Leukämie: Diagnose, Behandlung, Perspektiven

Chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist eine Art von Blutkrebs. Es wird auch als chronische lymphatische Leukämie oder kleines Lymphozytenlymphom bezeichnet..

Was ist chronische lymphatische Leukämie??

CLL entwickelt sich aufgrund von Anomalien bei der Bildung und Entwicklung einer der Arten von Blutzellen - Lymphozyten.

Die meisten Fälle von CLL (ca. 95%) beginnen mit einer Schädigung von B-Lymphozyten (B-Zellen). Haupteigenschaften:

Betroffene Zellen „reifen“ nicht vollständig;

Aus diesem Grund können Leukozyten einige ihrer Funktionen zur normalen Bekämpfung von Infektionen nicht erfüllen.

Sie reichern sich allmählich im Knochenmark und im Blut an und verdrängen gesunde Lymphozyten aus dem Blutkreislauf.

Ein geringer Gehalt an gesunden Lymphozyten kann zu Sekundärinfektionen, Anämie und Blutungen führen.

Beschädigte Zellen werden vom Blutkreislauf durch den Körper transportiert und beeinträchtigen die normale Funktion der Organe.

In seltenen Fällen wird die chronische Form der Leukämie aggressiv.

Andere Arten von chronischen Lymphomen

Neben CLL gibt es noch andere Arten von Leukämie..

Prolymphozytisches Leukom (PLL). Es ist aggressiver als die meisten Arten von CLL. Betrifft sowohl B-Lymphozyten als auch T-Lymphozyten. Entwickelt sich normalerweise schneller als CLL, aber immer noch nicht so schnell wie akute lymphoblastische Leukämie.

Grobkörnige lymphatische Leukämie (CFL). Es neigt dazu, langsam zu wachsen, in einigen Fällen wird es jedoch schnell zu einem aggressiven Stadium. Charakterisiert durch vergrößerte Lymphozyten mit sichtbarem Granulat, betrifft T-Lymphozyten oder natürliche Killerzellen (NK-Zellen).

Haarzellenleukämie (HCL). Eine langsam wachsende Art von B-Zell-Krebs, aber ziemlich selten. Der Name kommt vom Auftreten von Lymphozyten - Punktprojektionen auf der Oberfläche von Zellen, die sie haarig aussehen lassen.

Kleines lymphatisches Lymphom (MLL). Diese Krankheit ist eng mit dem chronischen Lymphom verbunden. Bei MLL finden sich Krebszellen jedoch in den Lymphknoten und in der Milz und nicht im Knochenmark und im Blut..

Hämatopoetische Organe und CLL

Zunächst ist es hilfreich zu verstehen, wie die Hämatopoese im Körper im Allgemeinen funktioniert und welche Rolle das Knochenmark dabei spielt..

Sie müssen wissen, dass der menschliche Körper eine riesige Fabrik ist, die kontinuierlich neue Zellen und neue Gewebe produziert. Sie ersetzen tote "erschöpfte" Zellen.

Stammzellenkonzept

Stammzellen sind eine spezielle Art von Zellen im Körper, die sich in fast jede andere Form verwandeln können: Leber, Haut, Gehirn oder Blutzellen. Sie bilden sich im Knochenmark. Diejenigen Stammzellen, die an der Hämatopoese beteiligt sind, werden als hämatopoetisch (Blutstammzellen) bezeichnet..

Warum Blutstammzellen so wichtig sind?

Blutzellen altern ständig, werden beschädigt und sterben ab. Sie sollten kontinuierlich und in ausreichenden Mengen durch neue ersetzt werden. So sollte beispielsweise ein normaler gesunder Erwachsener 500 bis 1500 Lymphozyten pro 1 μl enthalten (ungefähr 25-40% des gesamten Blutvolumens)..

Stammzellen werden hauptsächlich im weichen Spongiosagewebe von Knochen produziert, einige von ihnen können jedoch auch im zirkulierenden Blut gefunden werden.

Hämatopoetische Zellen werden aktiv in lymphoide und myeloide Stammzellen umgewandelt:

    Lymphoide Zellen produzieren Lymphoblasten, die wiederum in verschiedene Arten weißer Blutkörperchen umgewandelt werden, einschließlich Lymphozyten und NK-Zellen.

Myeloide produzieren jeweils Myeloblasten. Und sie verwandeln sich in andere Arten von Leukozyten: Granulozyten, Erythrozyten und Blutplättchen.

Jede Art von Blutzellen hat ihre eigene Spezialisierung und ihren eigenen Zweck..

Leukozyten widerstehen aktiv Infektionen und äußeren Reizen.

Rote Blutkörperchen (Erythrozyten) sind dafür verantwortlich, Sauerstoff von der Lunge zum Gewebe zu transportieren und Kohlendioxid zur Entfernung an die Lunge zurückzuleiten.

Blutplättchen bilden Gerinnsel, um die Blutung zu verlangsamen oder zu stoppen.

Chronische lymphatische Leukämie Symptome

In den frühen Stadien stört CLL den Patienten normalerweise nicht. Es kann Jahre dauern, bis sich ausgeprägte Symptome entwickeln, aber sobald sie auftreten, ist dies bereits ein Grund, über das chronische Stadium der Krankheit zu sprechen..

Die Symptome von CLL werden oft mit der Grippe und anderen häufigen Krankheiten verwechselt. Gleichzeitig nimmt der Gehalt aller Arten von Blutzellen ab. Symptome niedriger weißer Blutkörperchen:

Fieber, Schwitzen, Schmerzen in verschiedenen Körperteilen;

Es kann auch zu einer Abnahme des Spiegels roter Blutkörperchen kommen:

Müdigkeit, Schwäche, Energiemangel und Schläfrigkeit.

Symptome niedriger Blutplättchen:

rote Flecken am Gaumen oder an den Knöcheln;

häufige oder schwere Nasenbluten;

Blutergüsse am ganzen Körper und schlechte Blutgerinnung mit Schnitten.

Häufige Symptome einer chronischen lymphatischen Leukämie:

unerklärlicher Gewichtsverlust;

Knochen- oder Gelenkschmerzen;

geschwollene Lymphknoten im Nacken, in den Achselhöhlen, im Magen oder in der Leiste.

Diagnostik der chronischen lymphatischen Leukämie

Die oben genannten Symptome können Ihren Arzt bereits zum Verdacht führen. Um jedoch eine endgültige Diagnose zu stellen, muss er die Krankengeschichte studieren und eine vollständige ärztliche Untersuchung durchführen..

Zur genauen Diagnose der CLL sind mehrere Tests erforderlich. Einige von ihnen werden möglicherweise nicht benötigt, werden jedoch benötigt, um die Diagnose zu klären und eine effektivere Behandlungsstrategie zu entwickeln.

CLL-Bluttest

Test auf Art und Anzahl von Blutzellen, abnormalen Lymphozyten oder bereits gebildeten Krebszellen. Der Arzt muss hier die Art der defekten Zellen, Anzeichen einer Verlangsamung oder umgekehrt das Fortschreiten des Krebses bestimmen. Es werden zwei Arten von speziellen Blutuntersuchungen verwendet: Immunphänotypisierung und Durchflusszytometrie. CLL kann manchmal durch allgemeine Analyse vermutet werden..

Knochenmarkstudien bei chronischer Leukämie

Entnahme von Gewebe aus den Beckenknochen mit einer Nadel (Aspiration und Knochenmarkbiopsie) und Überprüfung auf Krebszellen.

Analyse von Chromosomen auf CLL

Blutzellen oder Knochenmarkszellen werden auf Chromosomenanomalien untersucht: fehlende Teile, zusätzliche Kopien, doppelte Chromosomen. Änderungen in Proteinen des Immunsystems können ebenfalls getestet werden, wodurch der Schweregrad der CLL vorhergesagt werden kann. Im Allgemeinen gibt es drei Arten von Gentests: zytogenetische Analyse, Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) und Polymerasekettenreaktion (PCR-Test).

Visuelles Screening

Dies umfasst eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Computertomographie und Magnetresonanztomographie sowie eine Ultraschalluntersuchung der Lymphknoten.

Rai-Stadien chronischer lymphatischer Leukämie

Ärzte verwenden das Rai-System, um festzustellen, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist, und um die Behandlung zu planen. Es wurde speziell für CLL entwickelt:

Die Stadien der Krankheit hängen von der Anzahl der Lymphozyten, roten Blutkörperchen und Blutplättchen im Knochenmark und Blutkreislauf ab und davon, ob Milz, Leber und Lymphknoten betroffen sind.

Die Stufen reichen von 0 bis IV, wobei 0 die geringste und IV die schwerste ist.

Ihr Rai-Stadium gibt dem Onkologen Informationen über die Wahrscheinlichkeit des Fortschreitens der Krankheit und die Notwendigkeit einer Behandlung. Stadium 0 ist durch ein geringes Risiko gekennzeichnet, Stadium I - II - mäßig, Stadium III - IV - hoch.

Andere Faktoren sollten von Ihrem Arzt ebenfalls sorgfältig abgewogen werden, um zukünftige Aussichten vorherzusagen und die am besten geeignete Behandlungsstrategie zu bestimmen. Unter ihnen:

Genetische Anomalien und Mutationen in Leukozyten (zum Beispiel das Fehlen eines Teils eines Chromosoms oder das Vorhandensein eines zusätzlichen Chromosoms);

Das Vorhandensein des Mutationsstatus des IGHV-Gens (das Vorhandensein schwerer Immunglobulinketten mit einer variablen Region);

Gibt es Symptome von CLL;

Alter, Vorhandensein von Begleiterkrankungen, Lebensstil;

Die Anzahl der onkogenen (präleukämischen) Zellen;

Die Teilungsrate von Leukämiezellen;

Wie reagiert die Krankheit auf die Erstbehandlung und wie lange hält die Reaktion an?.

Der Onkologe benötigt nach Überprüfung der Behandlung zusätzliche Tests, Blut- und Knochenmarktests.

Remission bedeutet, dass die Krankheit auf die Therapie anspricht. Vollständige Remission bedeutet keine Symptome oder klinischen Anzeichen von Krebs. Partielle Remission bedeutet eine 50% ige Verringerung aller Symptome;

Rückfall bedeutet, dass CLL nach mehr als sechs Monaten Remission zurückkehrt;

Resistenz - Die Krankheit schreitet innerhalb von sechs Monaten nach der Behandlung fort.

Wie häufig ist chronische lymphatische Leukämie??

In den Vereinigten Staaten werden jährlich etwa 20.000 Fälle von CLL diagnostiziert. Laut Statistik ist dies die häufigste Art von Leukämie bei Erwachsenen - sie macht fast 40% der Fälle aus..

Die Ursachen der chronischen Leukämie

Der Medizin ist nicht bekannt, was CLL verursacht. Es ist bekannt, dass Menschen mittleren Alters und ältere Menschen anfällig für Krankheiten sind. Das Durchschnittsalter der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt 72 Jahre. CLL ist bei Männern häufiger als bei Frauen.

Im Allgemeinen ist die Krankheit in Nordamerika und Europa häufiger als in Asien. Dies hängt jedoch nicht davon ab, wo Sie leben, sondern von der genetischen Veranlagung einzelner Rassen. Asiaten, die in den USA, Kanada oder europäischen Ländern leben, haben ungefähr das gleiche CLL-Risiko wie ihre asiatischen Kollegen.

Derzeit wurden nur zwei Risikofaktoren für CLL identifiziert:

Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien (Herbiziden und Pestiziden). Dazu gehört zum Beispiel "Agent Orange", mit dem amerikanische Truppen während des Vietnamkrieges den Dschungel besprüht haben;

Fälle von CLL oder anderen Arten von Leukämie bei nahen Verwandten.

Denken Sie daran, dass viele Menschen mit CLL in der Vergangenheit überhaupt keine Risikofaktoren hatten..

Leukämie. Ursachen, Risikofaktoren, Symptome, Diagnose und Behandlung der Krankheit.

Arten von Leukämie - akut und chronisch

Anatomie und Physiologie des Knochenmarks

Knochenmark ist Gewebe in den Knochen, hauptsächlich in den Beckenknochen. Dies ist das wichtigste Organ, das am Prozess der Hämatopoese beteiligt ist (Geburt neuer Blutzellen: Erythrozyten, Leukozyten, Blutplättchen). Dieser Prozess ist für den Körper notwendig, um sterbende Blutzellen durch neue zu ersetzen. Knochenmark besteht aus fibrösem Gewebe (es bildet die Basis) und hämatopoetischem Gewebe (Blutzellen in verschiedenen Reifungsstadien). Hämatopoetisches Gewebe umfasst 3 Zelllinien (Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen), die jeweils 3 Gruppen von Zellen (Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen) bilden. Der gemeinsame Vorfahr dieser Zellen ist eine Stammzelle, die den Prozess der Hämatopoese startet. Wenn der Prozess der Stammzellbildung oder deren Mutation gestört ist, ist der Prozess der Zellbildung in allen 3 Zelllinien gestört.

Erythrozyten sind rote Blutkörperchen, die Hämoglobin enthalten, Sauerstoff ist darauf fixiert, mit dem sich die Körperzellen ernähren. Bei einem Mangel an roten Blutkörperchen tritt eine unzureichende Sättigung der Zellen und Gewebe des Körpers mit Sauerstoff auf, wodurch sich verschiedene klinische Symptome manifestieren.

Leukozyten umfassen: Lymphozyten, Monozyten, Neutrophile, Eosinophile, Basophile. Sie sind weiße Blutkörperchen, sie spielen eine Rolle bei der Abwehr des Körpers und der Entwicklung der Immunität. Ihr Mangel führt zu einer Abnahme der Immunität und zur Entwicklung verschiedener Infektionskrankheiten..
Thrombozyten sind Thrombozyten, die an der Bildung von Blutgerinnseln beteiligt sind. Das Fehlen von Blutplättchen führt zu verschiedenen Blutungen.
Lesen Sie mehr über die Arten von Blutzellen in einem separaten Artikel, indem Sie auf den Link klicken.

Leukämie verursacht, Risikofaktoren

Symptome verschiedener Arten von Leukämie

  1. Bei akuter Leukämie werden 4 klinische Syndrome festgestellt:
  • Anämisches Syndrom: Entwickelt sich aufgrund mangelnder Produktion roter Blutkörperchen, es können viele oder einige Symptome auftreten. Es manifestiert sich in Form von Müdigkeit, Blässe der Haut und Sklera, Schwindel, Übelkeit, schnellem Herzschlag, brüchigen Nägeln, Haarausfall, pathologischer Wahrnehmung von Geruch;
  • Hämorrhagisches Syndrom: entwickelt sich aufgrund eines Mangels an Blutplättchen. Es äußert sich in folgenden Symptomen: Erstes Zahnfleischbluten, Blutergüsse, Blutungen in den Schleimhäuten (Zunge und andere) oder in der Haut in Form kleiner Punkte oder Flecken. Ferner entwickelt sich mit fortschreitender Leukämie auch eine massive Blutung als Folge des DIC-Syndroms (disseminierte intravaskuläre Gerinnung);
  • Syndrom infektiöser Komplikationen mit Vergiftungssymptomen: entwickelt sich als Folge eines Leukozytenmangels und einer anschließenden Abnahme der Immunität, einer Erhöhung der Körpertemperatur auf 39 ° C, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, einer starken Gewichtsabnahme, Kopfschmerzen, allgemeiner Schwäche Der Patient hat verschiedene Infektionen: Grippe, Lungenentzündung, Pyelonephritis, Abszesse und andere;
  • Metastasen - Durch den Blut- oder Lymphfluss gelangen Tumorzellen in gesunde Organe, stören deren Struktur, Funktionen und vergrößern sie. Zunächst gelangen Metastasen in die Lymphknoten, die Milz, die Leber und dann in andere Organe.
Bei myeloischer akuter Leukämie ist die Reifung der myeloblastischen Zelle gestört, aus der Eosinophile, Neutrophile und Basophile reifen. Die Krankheit entwickelt sich schnell, ist gekennzeichnet durch schweres hämorrhagisches Syndrom, Vergiftungssymptome und infektiöse Komplikationen. Eine Vergrößerung der Leber, Milz, Lymphknoten. Im peripheren Blut, einer reduzierten Anzahl von Erythrozyten, einer ausgeprägten Abnahme von Leukozyten und Blutplättchen gibt es junge (myeloblastische) Zellen.
Erythroblastische akute Leukämie, die Vorläuferzellen sind betroffen, aus denen sich in Zukunft Erythrozyten entwickeln sollen. Es ist häufiger im Alter, gekennzeichnet durch schweres anämisches Syndrom, es gibt keine Zunahme der Milz, Lymphknoten. Im peripheren Blut ist die Anzahl der Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen reduziert, das Vorhandensein junger Zellen (Erythroblasten).
Monoblastische akute Leukämie, die Produktion von Lymphozyten bzw. Monozyten ist beeinträchtigt, sie werden im peripheren Blut reduziert. Klinisch manifestiert sich durch Fieber und die Hinzufügung verschiedener Infektionen.
Megakaryoblastische akute Leukämie, Thrombozytenproduktion ist beeinträchtigt. Im Knochenmark zeigt die Elektronenmikroskopie Megakaryoblasten (junge Zellen, aus denen Blutplättchen gebildet werden) und eine erhöhte Anzahl von Blutplättchen. Eine seltene Option, aber häufiger in der Kindheit und hat eine schlechte Prognose.
Chronische myeloische Leukämie, vermehrte Bildung myeloischer Zellen, aus denen Leukozyten gebildet werden (Neutrophile, Eosinophile, Basophile), wodurch das Niveau dieser Zellgruppen erhöht wird. Für eine lange Zeit kann es asymptomatisch sein. Später treten Vergiftungssymptome (Fieber, allgemeine Schwäche, Schwindel, Übelkeit) und die Hinzufügung von Symptomen einer Anämie, einer Vergrößerung der Milz und der Leber auf.
Chronische lymphatische Leukämie, vermehrte Zellbildung - Vorläufer von Lymphozyten, dadurch steigt der Lymphozytenspiegel im Blut. Solche Lymphozyten können ihre Funktion (Herstellung der Immunität) nicht erfüllen, daher treten bei Patienten verschiedene Arten von Infektionen mit Vergiftungssymptomen auf.

Diagnose von Leukämie

  • Erhöhung des Laktatdehydrogenase-Spiegels (Norm 250 U / l);
  • Hoher ASAT (Norm bis 39 U / l);
  • Hoher Harnstoff (Norm 7,5 mmol / l);
  • Erhöhte Harnsäure (normal bis zu 400 μmol / l);
  • Erhöhung des Bilirubins ~ 20 umol / l;
  • Abnahme des Fibrinogens um 30%;
  • Geringe Mengen an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.
  1. Trepanobiopsie (histologische Untersuchung einer Biopsie aus dem Ilium): ermöglicht keine genaue Diagnose, sondern bestimmt nur die Proliferation von Tumorzellen unter Verdrängung normaler Zellen.
  2. Die zytochemische Untersuchung des Knochenmarkpunktats: zeigt spezifische Enzyme von Blasten (Reaktion auf Peroxidase, Lipide, Glykogen, unspezifische Esterase) und bestimmt die Variante der akuten Leukämie.
  3. Immunologische Forschungsmethode: Nachweis spezifischer Oberflächenantigene auf Zellen, Bestimmung der Variante der akuten Leukämie.
  4. Ultraschall der inneren Organe: Eine unspezifische Methode zeigt eine vergrößerte Leber, Milz und andere innere Organe mit Metastasen von Tumorzellen.
  5. Röntgenaufnahme der Brust: Ist ein unspezifisches Methom, das das Vorhandensein von Entzündungen in der Lunge unter Hinzufügung einer Infektion und vergrößerter Lymphknoten erkennt.

Leukämie-Behandlung

Arzneimittelbehandlung

  1. Polychemotherapie wird für die Antitumorwirkung verwendet:
Zur Behandlung der akuten Leukämie werden mehrere Krebsmedikamente gleichzeitig verschrieben: Mercaptopurin, Leukeran, Cyclophosphamid, Fluorouracil und andere. Mercaptopurin wird in einer Dosis von 2,5 mg / kg des Körpergewichts des Patienten (therapeutische Dosis) eingenommen, Leukeran in einer Dosis von 10 mg pro Tag. Die Behandlung der akuten Leukämie mit Krebsmedikamenten dauert 2-5 Jahre bei (niedrigeren) Erhaltungsdosen;
  1. Transfusionstherapie: Erythrozytenmasse, Thrombozytenmasse, isotonische Lösungen zur Korrektur des schweren anämischen Syndroms, des hämorrhagischen Syndroms und der Entgiftung;
  2. Allgemeine Kräftigungstherapie:
  • verwendet, um das Immunsystem zu stärken. Duovit 1 Tablette einmal täglich.
  • Eisenpräparate zur Korrektur von Eisenmangel. Sorbifer 1 Tablette 2 mal täglich.
  • Immunmodulatoren erhöhen die Reaktivität des Körpers. Timalin, intramuskulär bei 10-20 mg einmal täglich, 5 Tage, T-Activin, intramuskulär bei 100 µg einmal täglich, 5 Tage;
  1. Hormontherapie: Prednisolon in einer Dosis von 50 g pro Tag.
  2. Zur Behandlung von assoziierten Infektionen werden Breitbandantibiotika verschrieben. Imipenem 1-2 g pro Tag.
  3. Die Strahlentherapie wird zur Behandlung der chronischen Leukämie eingesetzt. Bestrahlung einer vergrößerten Milz, Lymphknoten.

Operation

Traditionelle Behandlungsmethoden

Verwendung von Salzverbänden mit 10% iger Kochsalzlösung (100 g Salz pro Liter Wasser). Ein Leinentuch in einer heißen Lösung einweichen, das Tuch ein wenig zusammendrücken, in vier Teile falten und auf eine wunde Stelle oder einen Tumor auftragen, mit Heftpflaster sichern.

Aufguss von gehackten Kiefernnadeln, trockener Zwiebelschale, Hagebutten, alle Zutaten mischen, Wasser hinzufügen und zum Kochen bringen. Bestehen Sie auf 24 Stunden, belasten Sie und trinken Sie anstelle von Wasser.

Trinken Sie Säfte aus roten Rüben, Granatäpfeln, Karotten. Iss Kürbis.

Infusion von Kastanienblüten: Nehmen Sie 1 Esslöffel Kastanienblüten, gießen Sie 200 g Wasser hinein, kochen Sie und lassen Sie es mehrere Stunden ziehen. Trinken Sie jeweils einen Schluck, Sie müssen 1 Liter pro Tag trinken.
Es hilft gut bei der Stärkung des Körpers, einem Abkochen der Blätter und Früchte von Blaubeeren. Kochen Sie Wasser ca. 1 Liter, gießen Sie 5 Esslöffel Blaubeerblätter und Früchte, lassen Sie es mehrere Stunden einwirken, trinken Sie alles an einem Tag, dauern Sie ca. 3 Monate.